Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушения двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Синонимы, наиболее часто используемые в повседневной жизни – "припадки", "судороги" и многие другие. Эпилепсия не имеет географических, расовых или социальных границ. Она встречается у мужчин и у женщин и может начаться в любом возрасте, однако наиболее часто впервые диагностируется в младенчестве, детстве, подростковом возрасте или старости. Судороги могут возникнуть у каждого. Фактически до 5% людей во всем мире хотя бы раз в жизни имели судороги, но диагноз эпилепсии применим только в случае повторяющихся непровоцируемых судорог, как минимум, развившихся два и более раз. Многие исследования демонстрируют, что распространенность активной эпилепсии (продолжающихся судорог, требующих лечения) в мире составляет приблизительно 8.2 на 1000 населения. Тем не менее, этот показатель может быть значительно занижен в развивающихся странах, таких как Колумбия, Эквадор, Индия, Либерия, Нигерия, Венесуэла, где предполагаемая распространенность составляет более 10 на 1000. Таким образом, около 50 миллионов людей в мире страдают эпилепсией. Встречаемость заболевания (число новых случаев в год) в развитых странах составляет примерно 50 на 100 000 населения, в развивающихся странах этот показатель практически в два раза выше - 100 на 100 000.

Исторический обзор

Основная концепция эпилепсии была предложена и развита еще во время ведического периода в античной индийской медицине в 4500 – 1500 гг. до нашей эры. В "Аюрведе" Чарака Самхита описал эпилепсию, используя термин "апасмара“, означающий потерю сознания. Это произведение содержало подробное описание всех аспектов, включая симптомы, происхождение заболевания диагностику и лечение эпилепсии. Другое подробное описание эпилепсии можно встретить на Вавилонских глиняных табличках в Британском музее в Лондоне. Это глава из Вавилонской книги о медицине, состоящая из 40 табличек и датируемая 2000 г. до н.э. В табличках аккуратно записаны множество различных типов припадков, которые мы различаем и по сей день. В противоположность Аюрведической медицине Чарака Самхита предполагалась сверхъестественная природа заболевания, а каждый тип приступа был ассоциирован с именем духа или бога, обычно – злого. Лечение эпилепсии, таким образом, подразумевало применение различных спиритических ритуалов. Точка зрения древних вавилонян нашла свое отражение и в греческой концепции "священной болезни" ,описанной Гиппократом (5 столетие до н.э.). Также часто для описания людей с эпилепсией использовался термин "seleniazetai" потому что считалось, что они подвержены влиянию фаз луны или лунной богини (Селена), откуда и пошло выражение "лунатик". Гиппократ, тем не менее, верил, что эпилепсия не священное заболевание и связывал его с поражением мозга. Он рекомендовал различные принципы медикаментозного лечения и настаивал, что заболевание является хроническим и неизлечимым: "Это о болезни, называемой "священной". Мне кажется, она не более священна, чем все другие болезни. Мозг этому причина. Когда жидкость от мозга оттекает через вены вниз, пациент теряет сознание, пена наполняет его рот, руки сжимаются, глаза закатываются, он становится бесчувственным и в некоторых случаях его кишечник опорожняется". В то время как Гиппократ и Чарака Самхита описывали эпилепсию с менее религиозной точки зрения, восприятие ее, как заболевания головного мозга не началось вплоть до 18 – 19 столетий нашей эры. Более 2000 лет доминировало представление о сверхъестественной природе заболевания. В Европе, к примеру, святой Валентин был покровителем не только всех влюбленных, но и больных эпилепсией со времен средневековья. Места, в которых как считалось, жил этот святой, становились местом паломничества больных, приходящих за чудесным исцелением. Эти места находились в Риме и Терни (где святой Валентин был священником) в Италии, Руффач во Франции (там позже был построен госпиталь для лечения эпилепсии), Поппель в Бельгии и Пассау в Германии. В те времена к людям с эпилепсией относились со страхом, подозрением и непониманием, считая их стигматами. Люди с эпилепсией считались неприкасаемой кастой и часто наказывались. Некоторые из них, тем не менее. Добились успеха и стали известными историческими личностями. К таким людям относятся Юлий Цезарь, царь Петр Великий, папа Пий IX, писатель Федор Достоевский и поэт лорд Байрон. В 19 веке, после выделения неврологии в самостоятельную науку из психиатрии, концепция эпилепсии, как заболевания головного мозга стала повсеместно принятой, особенно в Европе и в США. Это помогло в борьбе со стигматизацией больных. Бромид, представленный в 1857 г. как первый в мире эффективный антиэпилептический препарат стал использоваться очень широко в Европе и США во второй половине 19 века. Первый госпиталь для "парализованных и эпилептиков" был организован в Лондоне в 1857 году. В то же время более гуманное отношение к социальным проблемам больных эпилепсией привело к созданию эпилептических "колоний", таких как Дианалунд в Дании, Чалфонт в Англии, центр эпилепсии в Швейцарии, где пациентам обеспечивались надлежащий уход и трудоустройство. Фундамент современного понимания функциональных особенностей мозга при эпилепсии был заложен также в 19 веке в работе Джона Хаглингса Джексона. В 1873 году этот английский невролог предположил, что судороги являются результатом спонтанных коротких электрохимических разрядов мозга. Он также выдвинул предположение, что характер судорог напрямую связан с локализацией и функцией источника подобной активности в мозге. Вскоре после этого Дэвидом Феррэ в Лондоне, Густавом Теодором Фрицем и Эдуардом Хитцигом в Германии была открыта эклектическая активность мозга у животных и людей. Работающий в 1920-х годах в Германии психиатр Ганс Бергер разработал электроэнцефалограф – прибор, регистрирующий биоэлектрическую активность мозга человека. ЭЭГ выявило присутствие электрических разрядов, исходящих от мозга человека и также показало различные типы волн при разных типах припадков. ЭЭГ также помогло локализовать сторону патологической активности мозга и расширило возможности для нейрохирургического лечения, которое стало широко использоваться с 1950 года в Лондоне, Монреале и Париже. В течение первой половины 20 века основными препаратами для лечения эпилепсии были фенобарбитал (впервые использован в 1912 г.) и фенитоин (впервые использован в 1938 г.) Начиная с 1960 г., начался ускоренный процесс открытия новых лекарственных препаратов, основанный на более верном понимании электрохимической активности мозга, особенно возбуждающих и ингибирующих нейротрансмиттеров. В развитых странах в наши годы наличие различных препаратов позволяет контролировать судороги у 70% - 80% пациентов. Другим резким стимулом для понимания патогенеза эпилепсии и разработки новых методов лечения послужило развитие в последние десятилетия 20 века и нашего столетия новых методов нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и т.д.). Эти технологии выявили множество более тонких повреждений мозга, ответственных за развитие эпилепсии. Любой механизм повреждения головного мозга (травма, врожденные аномалии, патология сосудов мозга, опухоли, инфекции и дегенеративные заболевания) может привести к эпилепсии у некоторых людей. В последние годы большое внимание уделяется качеству жизни пациентов (психологические и социальные аспекты жизни, недостатки обследования, плохое обеспечение препаратами и недоступность других методов лечения). Также важен тот факт, что возможности, доступные в развитых странах, до сих пор недоступны для 80% пациентов в развивающихся странах. На многих из этих людей все еще распространяется стигма ?священной болезни“ с ее сверхъестественным происхождением и дискриминация. Даже в развитых странах люди окружают проблему эпилепсии ореолом таинственности и зачастую предпочитают не говорить об этом. В 1997 г Международная Противоэпилептическая Лига (ILAE) и Международное Бюро Эпилепсии (IBE) объединили свои усилия совместно с Всемирной Организацией Здравоохранения в разработке глобальной компании против эпилепсии, призванной решать все обозначенные проблемы (ILAE была основана в 1909 и имеет отделения в 60 странах). На современном этапе основной целью сотрудничества этих организаций является предупреждение, улучшение качества лечения, и социальная адаптация больных эпилепсией, с надеждой, что в результате будет создано благоприятное окружение, в котором люди с этим заболевание будут жить лучше.

Классификация

Парциальные приступы

a) Простые парциальные приступы (сознание не нарушено)

б) Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания)

в) Парциальные приступы с вторичной генерализацией

Неклассифицированные приступы

Эпилептический статус

1) Парциальные (фокальные) приступы:

Парциальные или фокальные приступы – наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные. Больные с простыми парциальными приступами (иногда называемыми Джексоновская эпилепсия) не теряют сознание во время приступа, но могут испытывать состояние оглушенности, подергивания в конечностях, или ментальные и эмоциональные пароксизмы (déjà vu, умеренные галлюцинации или повышенное восприятие запахов и вкусов). После припадка, как правило, пациенты испытывают временную слабость в мышцах, которые были вовлечены в приступ (постиктальный паралич Тодда). Примерно половина всех судорожных припадков у взрослых – сложные парциальные приступы и в 80 % случаев источником формирования эпилептической активности являются височные доли головного мозга. Нарушение в этой зоне мозга может привести помимо припадков к снижению критики, насильственному или неконтролируемому поведению и появлению других психических феноменов. У 20 % этих пациентов судороги происходят из лобных долей головного мозга. Непосредственно перед развитием припадка некоторые люди испытывают появление предвестников ("аура"), проявляющихся в ощущении неприятного запаха, или зрительных и слуховых галлюцинаций. Проявлением припадков могут быть повторяющиеся движения (автоматизмы), например жевание или облизывание губ. Обычно подобные эпизоды длятся не более двух минут и могут быть нерегулярными или чаще чем раз в день. Вслед за припадком может развиваться нестерпимая головная боль. Необходимо помнить, что аура сама по себе это уже парциальный приступ! В некоторых случаях простые или сложные парциальные приступы перерастают во вторично-генерализованные. Иногда это происходит так быстро, что парциальный приступ может быть не замечен.

2) Генерализованные приступы:

Генерализованные приступы вызываются раздражением более обширной области клеток коры головного мозга и, следовательно, имеют более серьезные последствия для пациентов. В первую фазу ТОНИКО-КЛОНИЧЕКИХ припадков, которая называется тоническая фаза, мышцы резко сокращаются, что приводит к тому, что пациент падает на пол и остается в ригидном состоянии около 10-30 секунд. Некоторые люди испытывают предварительную ауру перед приступом, хотя большинство теряет сознание без каких либо предвестников. При вовлечении в приступ мышц гортани и глотки пациент может издавать во время дыхания хрипящие звуки, называемые стридор. После окончания спазма судороги переходят в клоническую фазу, когда мышцы начинают попеременно сокращаться и расслабляться, после чего обычно происходит непроизвольное выпускание мочи или кала. приступ обычно длится от двух до трех минут, после чего пациент некоторое время находится в бессознательном состоянии и после пробуждения остается оглушенным. Тяжелая мучительная головная боль мигрене-подобного характера также может развиваться по окончании тонико-клонического припадка. АБСАНСЫ – очень короткие приступы (3 - 30 секунд) и могут проявляться лишь кратковременной паузой в действиях и утратой внимания (феномен замирания). Зачастую это остается незамеченным для окружающих. Подобные атаки могут наблюдаться до 50 – 100 раз в день. У примерно 25% пациентов абсансы могут трансформироваться в тонико-клонические приступы. Люди, имеющие АТОНИЧЕСКИЕ или акинетические приступы во время приступа резко теряют мышечный тонус. Иногда приступ может развиваться только в некоторых определенных группах мышц, что приводит, например, к резкому "отвисанию" челюсти и наклону головы. В других случаях мышечный тонус пропадает во всех группах мышц, что приводит к резкому падению больного ("drop attacks"). Во время ТОНИЧЕСКОГО припадка мышечное сокращение с потерей сознания продолжается около 10 секунд, но приступ не переходит в клоническую фазу. КЛОНИЧЕСКИЕ судороги, которые очень редки, случаются обычно у маленьких детей, испытывающих во время приступа сокращения мышц без мышечного спазма. МИОКЛОНИЧЕСКИЕ судороги представляют собой короткие судорожные сокращения специфических групп мышц, например мышцы лица или туловища.

3) Неклассифицированные приступы

Сюда относят приступы, которые не могут быть отнесены ни в одну из вышеперечисленных категорий из-за недостаточных сведений.

Прехирургическая подготовка

Клиническая картина приступов

 Клиническая картина приступа обычно позволяет определить локализацию патологического очага. К примеру, приступы, сопровождающиеся речевыми феноменами, обычно ассоциированы с очагом в височной доле доминантного полушария. Дистонические приступы в конечностях, которые представляют собой сгибание руки в локтевом суставе или наружный поворот предплечья, сгибание запястья и разгибание пальцев, как правило, развиваются на стороне, противоположной очагу в височной доле. Невозможность называть предметы, длящаяся более 2 минут, позволяет предположить очаг в лобной доле доминантного полушария мозга. Насильственный поворот головы непосредственно перед развитием вторично генерализованного тонико-клонического припадка указывает на очаг в противоположном полушарии.

Межприступная ЭЭГ и ЭЭГ - видеомониторинг

Для каждого пациента – кандидата для хирургического лечения эпилепсии необходима базовая 30-минутная запись ЭЭГ, а также запись ЭЭГ во время пробуждения и сна. Около 20 – 30% пациентов с лобной эпилепсией имеют двухсторонние независимые височные очаги эпилептиформной активности, в то время как большинство из них имеют одиночный очаг. Очень редко пациенты с вне-височной эпилепсией с очагами в затылочных или лобных долях могут иметь межприступную эпилептиформную активность в височной доле, даже если приступы не происходят из этого региона. Пациенты с затылочной эпилепсией могут и не иметь затылочных эпилептиформных разрядов. Фактически у этих пациентов можно встретить только межприступные эпилептиформные разряды в лобной или височной доле. Пациенты с лобной эпилепсией могут иметь доминирующую двухстороннюю синхронную или генерализованную эпилептиформную активность (вторичная билатеральная синхронизация). Этот ЭЭГ – паттерн чаще всего наблюдается при эпилепсии с очагом, локализованным в медиальных отделах лобной долей. У многих пациентов с вне-височной локализацией очага эпилептиформная активность в межприступном периоде не отмечается. В этой группе пациентов локализацию источника определяют с помощью ЭЭГ во время приступа или структурной и функциональной нейровизуализации. "Золотой стандарт" в диагностике неэпилептических приступов – запись событий происходящих с пациентом во время ЭЭГ – мониторинга. Процедура доступна во всех центрах, специализирующихся на хирургическом лечении эпилепсии, а также в неврологических стационарах. Во время этой процедуры ЭЭГ записывается длительный период времени вместе с видео-наблюдением за активностью пациента. ЭЭГ в цифровом формате и видеозапись отображаются вместе, позволяя проводить корреляцию записанных событий и ЭЭГ. Обычно используются два типа мониторинга: амбулаторная запись длительность 6 – 8 часов и стационарный мониторинг с продолжительностью до 24 часов и более. Амбулаторный мониторинг менее дорогостоящий и более удобный, чем стационарный. Дневной амбулаторный мониторинг более правильно применять у пациентов с относительно высокой частотой приступов, не менее трех приступов в неделю. Для повышения вероятности развития припадка мониторинг проводится на фоне депривации сна (когда пациент лишаются сна на некоторый промежуток времени). Если частота развития судорог у пациента относительно низкая, показан ЭЭГ видеомониторинг продолжительностью 24 часа и более. Эта процедура требует госпитализации пациента и наличия специально обученного персонала. Несмотря на то, что эта процедура более дорогостоящая, она и более эффективна, чем амбулаторная запись. Может быть зарегистрировано более одного припадка, что повышает диагностическую значимость исследования, особенно если приступы были стереотипными. Мониторинг в госпитальных условиях также позволяет записать ЭЭГ на протяжении всего времени сна, повышая возможность регистрации эпилептиформной активности, провоцируемой засыпанием и пробуждением или приступы, развивающиеся во сне.

Фрагмент записи ЭЭГ - видеомониторинга пациента с эпилепсией.

Мониторинг может продолжаться несколько дней, прежде чем будет установлен окончательный диагноз. Во время процедуры на голову пациента надевается "шапочка" с ЭЭГ – электродами, соединенная с настенным выходом с помощью коаксиального кабеля. Настенные видеокамеры обеспечивают постоянное наблюдение за поведением пациента. ЭЭГ и видеосигнал передаются в контрольную комнату, где ЭЭГ кривая после цифровой обработки поступает на видеомонитор. ЭЭГ и видеозапись демонстрируются параллельно в режиме прямого времени и записываются на цифровой носитель для последующей обработки. Пациент во время исследования может двигаться практически без ограничения активности, например, спать, разговаривать, смотреть телевизор. Участие в исследовании членов семьи или друзей приветствуется, особенно тех, кто наблюдал приступы у пациента в прошлом. Специальные тесты с гипервентиляцией и светостимуляцией также проводятся в рамках этого исследования. Это может иметь диагностическую ценность у пациентов с эпилепсией, но не у пациентов с не-эпилептическими приступами. Несмотря на то, что неэпилептические приступы (НЭП) могут случаться спонтанно, применение этих тестов может помочь диагностическому поиску. Очень важной в диагностическом плане задачей является записать хотя бы один типичный приступ у пациента, для чего могут быть применены техники, повышающие вероятность развития припадка. Эти техники могут принимать форму аппликации пластыря, пропитанного алкоголем над сонной артерией или внутривенным введением различных инертных растворов. Пациенту при этом говорится, что это проводится для того, чтобы спровоцировать приступ и записать его для постановки точного диагноза. Если у пациента развивается типичный для него приступ, скорее всего приступы носят неэпилептический характер. Ложно-положительные результаты – большая редкость. При проведении дневного мониторинга этим методом приблизительно в 60% случаев может быть достигнут успешный результат. Конечно, возникает этический вопрос ложного информирования пациента, но с другой стороны, корректно установленный диагноз позволяет избежать неоправданного назначения противоэпилептических препаратов и связанных с этим побочных эффектов. В то же время в записи ЭЭГ, зачастую заполненную двигательными артефактами, могу быть обнаружены небольшие сегменты, содержащие альфа-ритм и показывающие, что сознание во время приступа не было нарушено. Нормальная или неэпилептиформная ЭЭГ во время судорог могут натолкнуть на предположение об их неэпилептическом характере, однако это также может случаться во время простого парциального припадка или лобного парциального припадка, когда электрод ЭЭГ расположен вне зоны очага.

МРТ высокого разоешения

МРТ высокого разрешения, позволяющая рассчитать количество белого и серого вещества в конкретном участке головного мозга. МРТ высокого разрешения с применением Т1 – взвешенных изображений с направлением срезов перпендикулярно к длинной оси височной доли позволяет выявить случаи мезиального темпорального склероза у 85% пациентов. Гиппокампальная атрофия по данным МРТ коррелирует с наличием гиппокампального склероза, который является причиной височной эпилепсии в 70% случаев. Гиппокампальный склероз – потеря более 30% клеток в CA1 и CA3 областях гиппокампа, с относительным утолщением CA2 области. Примерно у 20 – 30% пациентов с гиппокампальным склерозом отмечается сочетанная патология (гамартомы, корковые дисплазии, гетеротопии серого вещества).

Функциональная МРТ

Функциональная МРТ (фМРТ) позволяет оценить мозговой кровоток путем определения разницы между венозным оксигемоглобином и дезоксигемоглобином; это называется кислородо-зависимой контрастной техникой (BOLD). Во время активации участков коры мозга кровоток в этих хонах возрастает в ответ на стимул, однако концентрация кислорода меняется незначительно. Это вызывает относительное повышение концентрации оксигемоглобина и снижение концентрации дезоксигемоглобина в активном участке коры. Дезоксигемоглобин является парамагнетиком, который определяется на Т2-взвешенных изображениях в виде сигналов пониженной интенсивности. Оксигемоглобин, являясь диамагнетиком на Т2 изображениях не определяется.

Функциональная МРТ

фМРТ используется для картирования областей мозга, ответственных за речь, движения и развитие приступов. Метод может быть с успехом применен для определения зон мозга, ответственных за возникновение простых парциальных припадков. Тем не менее, локализация зон эпилептической активности по данным фМРТ затруднена в связи с непредсказуемостью судорог и ассоциированными с ними двигательными феноменами, которые могут ухудшить качество изображения.

ЭЭГ – мониторинг с применением внутричерепных электродов

В связи с развитием новых методов нейровизуализации, большинству пациентов не требуется проведение инвазивного мониторинга ЭЭГ для локализации эпилептогенной зоны. Фактически, сегодня эта процедура показано только 10 – 20% от всех кандидатов для хирургического лечения, по сравнению с 50 – 60% 10 лет назад. Клинические показания для инвазивного мониторинга ЭЭГ следующие: двухсторонние независимые очаги в височных долях мозга; судороги, происходящие из лобной доли мозга с быстрым распространением в височную долю; судороги локализованного височного происхождения, но с отсутствием патологии по данным МРТ и ПЭТ (позитронная эмиссионная томография); расхождения в локализации эпилептогенной зоны по данным ЭЭГ и МРТ; разграничение неокортикальных и медиально-височных судорог; эпилептогенная зона, локализованная близко от функционально-значимой коры мозга, требующая, как правило, корковой стимуляции для определения границ зон. Для инвазивного мониторинга используются следующие типы электродов: погружные (глубинные) электроды, субдуральные полоски и субдуральные поликонтактные решетчатые электроды.

Котрикографические электроды

Погружные электроды используются для мониторинга глубоких структур, таких как гиппокамп, амигдала или подкорковые гетеротопии, но могут мониторировать только очень ограниченный участок. В височной доле погружной электрод может быть имплантирован ортогонально и мониторировать импульсы по направлению от медиального к латеральному. Другие центры имплантируют погружные электроды по переднее-задней оси гиппокампа с самым передним контактом у амигдалы и задним контактом в области границы височной и затылочной долей мозга. Субдуральные электроды производят запись с поверхности коры мозга и могут покрывать большую площадь. Однако корковые извилины с углублениями в виде бороздок не перекрываются адекватно. Неокортикальные судороги распространяются быстро таким образом, что судорожная активность, начавшись в глубине бороздки, не фиксируется прибором. Из-за этого корковые резекции, базирующиеся на инвазивном мониторинге ЭЭГ при отсутствии четкого очага на МРТ максимально успешны только у 20% пациентов. Процент осложнений при инвазивном мониторинге достаточно низкий (2 – 3%).

Хирургическое лечение

Основной целью большинства хирургических вмешательств при эпилепсии является точная локализация эпилептогенного очага с последующим его полным удалением, не вызывая у больного когнитивного или неврологического дефицита. Важным в определении риска хирургической операции является взаимоотношение эпилептогенного очага с функционально значимыми зонами головного мозга, при повреждении которых могут развиться необратимые неврологические симптомы. Расположение большинства таких зон может быть примерно определено при использовании анатомических ориентиров, однако индивидуальная изменчивость, особенно в условиях имеющейся патологии мозга, может изменять положение функционально значимых зон, делая их локализацию неточной. Область мозга, ответственная за развитие припадков должна быть отделена от областей, отвечающих за важные функции, для чего были применены различные стратегические подходы (пре - и интраоперационный мониторинг), позволяющие оптимизировать хирургическое удаление очага и параллельно минимизировать риск повреждения функционально значимых отделов коры головного мозга. Некоторые центры используют интраоперационную кортикографию, которая позволяет картирование мозга. Классическое картирование мозга заключается в проведении краниотомии под местной или слабой общей анестезией с последующей прямой стимуляцией коры с использованием специального ручного электрического стимулятора. Это позволяет локализовать центры ответственные за чувствительность, движения и речь, но, к сожалению, методика не может быть использована на предоперационном этапе для оценки хирургического риска и хирургического планирования. Центры, использующие субдуральные решетчатые электроды могут проводить послеоперационное картирование мозга перед принятием решения об удалении очага, путем нанесения слабого электрического раздражения, передающегося между двумя соседними электродами. В отличие от интраоперационной кортикографии, метод может быть с успехом применен у детей или взрослых, контакт с которыми затруднен. Локализация Роландовой борозды также может быть проведена путем записи соматосенсорных вызванных потенциалов с регистрацией смены их фазы при переходе через борозду.

Удаление патологического образования

С появлением МРТ было выявлено, что многие пациенты с приступами имеют небольшие по размеру патологические образования головного мозга, такие как кавернозные ангиомы, низкодифференцированные астроцитомы, кортикальные дисплазии и зоны локальной атрофии, которые являются причиной эпилепсии. Удаление этих очагов, если они локализованы вне височной доли мозга вместе с небольшим участком прилегающей коры зачастую позволяет добиться полной ремиссии. В большинстве случаев, если удалено только само патологическое образование, этого бывает недостаточно для достижения оптимального результата. Если повреждение мозга локализовано в пределах височной доли, его удаление производится вместе с височной лобэктомией, включая срединные структуры височной доли, что позволяет достичь хороших результатов в 80% случаев. В конечном итоге, удаление патологического образования сопряжено с лучшими результатами хирургического лечения, чем у пациентов, у которых подобного образования не было выявлено.

 

Височные резекции

Передняя височная резекция – удаление передних отделов височной доли, включая срединные структуры Большинство резекций вовлекают всю височную долю и изначально происходят из классической передней височной лобэктомии. Она проводилась либо "единым блоком" под общей анестезией, либо более экономные резекции с применением кортикографии под местной анестезией. Большинство височных лобэктомий, как в доминантном, так и в недоминантном полушарии сейчас могут быть безопасно произведены с использованием общей анестезии с применением электрокортикографии или без нее. В доминантном полушарии височная доля резецируется на уровне 4.5 - 5 см кзади от полюса височной доли или на уровне центральной борозды. В недоминантном полушарии височная лобэктомия может быть расширена до 7 – 8 см, но это может привести к нарушению зрения на противоположной стороне (контралатеральная верхняя квадрантная гемианопсия) из-за вовлечения в зону резекции зрительной лучистости. Очень важно то, что медиальные структуры височной доли также резецируются, так как большинство хирургов придерживается точки зрения, что гиппокамп является структурой поддерживающей и усиливающей судороги. Исследования показали, что большинство рецидивирующих судорог возникает при височных лобэктомиях без резекции гиппокампа. Так как почти в 80% судорожная активность происходит из медиальных структур, было разработано несколько хирургических техник, позволяющих уменьшить объем резецируемой коры височной доли, удалив при этом гиппокамп и амигдалу. Так называемая операция переднемедиальной височной лобэктомии с амигдало-гиппокампэктомией это модификация классической височной лобэктомии с уменьшением зоны резекции височной доли и расширением зоны гиппокампэктомии. Селективная амигдало-гиппокампэктомия – операция позволяющая удалять медиальные структуры путем различных микрохирургических доступов, что уменьшает травму височной доли и снижает риск развития неврологического дефицита. Сопутствующие повреждения коры и белого вещества мозга, которые возникают даже при использовании микрохирургической техники, делают эти операции показанными пациентам со строго локализованным в медиальных отделах височной доли очагом эпилептической активности. При правильном прехирургическом отборе пациентов вне зависимости от выбранной методики операции отличные и хорошие результаты лечения наблюдаются в 75-85% случаев.

 Экстратемпоральные резекции

 Экстратемпоральные резекции выполняются реже и как правильно ограничиваются резекцией лобной доли головного мозга. Стандартная резекция "единым блоком“ не совсем применима и большинство хирургов руководствуются детальной кортикографией (интра- и пост-операционной) с картированием мозга. Объем резекции лобной доли варьирует от локальных ее участков до полной фронтальной лобэктомии и должен быть рассчитан индивидуально. Идентификация первичной моторной коры (часто мозга, ответственная за движения) и участка мозга, ответственного за речь крайне важна. Теменные и затылочные резекции производятся еще реже и могут быть успешно применены у пациентов с точной локализацией очага.

Гемисферэктомия

Гемисферэктомия – другая форма резекции коры головного мозга, применяющаяся у пациентов с врожденной гемиплегией, хроническими энцефалитами, геми-мегалэнцефалией и синдромом Штурге – Вебера. У этих пациентов, как правило, имеется тяжелая эпилепсия с множественными очагами эпилептической активности в пораженном полушарии, часто распространяющимися на непораженное полушарие. Эта операция проводится только в случае, если у пациента в неврологическом статусе уже есть гемианопсия и гемиплегия. Помимо этого существует другое осложнение операции, встречающееся через 8 – 10 лет после ее проведения. Это состояние называется поверхностным церебральным гемосидерозом и возникает в результате хронического истечения крови в полость резецированного мозга, что сопровождается повторными судорогами, сенсо-невральной глухотой и гидроцефалией. Осложнение встречается примерно у 25 % пациентов в течение 10 лет после операции, что потребовало модификации процедуры. Избежать этого осложнения в настоящее время помогло внедрение методики анатомически субтотальной, но функционально полной гемисферэктомии, при которой лобные и затылочные доли остаются вместе с их источниками кровоснабжения, но все нейронные связи пересекаются. Остаточная мозговая ткань снижает риск кровотечения и резорбирует кровь, попадающую в полость резекции. Функциональная гемисферэктомия и ее варианты – хирургическая операция, позволяющая добиваться наилучших хирургических результатов при эпилепсии, примерно 85% пациентов отмечают улучшение течения заболевания, а у 60% судороги исчезают. У многих пациентов отмечается улучшение поведенческих реакций, возможно основанное на улучшении внимания и памяти.

 Каллезотомия

Каллезотомия (рассечение мозолистого тела) была предложена как альтернатива гемисферэктомии у пациентов с эпилепсией с врожденной гемиплегией, однако результаты были несколько хуже, чем при применении гемисферэктомии. Процедура показана пациентам с тяжелыми структурными и функциональными повреждениями полушария, когда желательно сохранить двигательные, чувствительные или зрительные функции. Таким образом, каллезотомия чаще всего используется у пациентов с генерализованными судорогами и двухсторонними независимыми эпилептическими очагами в лобных долях мозга. Наиболее благоприятные результаты наблюдается при так называемых "drop attacks" (приступы резкого падения, связанные с генерализованными снижением тонуса во всех мышцах тела). Некоторые пациенты с имеющимися фокальными судорогами могут испытывать уменьшение количества судорог или их исчезновение, однако около 20% всех пациентов имеют повышение частоты фокальных судорог после операции. Генерализованные судороги и "drop attacks" имеют тенденцию к разрешению, однако полное избавление от судорог происходит редко. В настоящее время первым этапом производится рассечение передних 2/3 мозолистого тела. Задняя треть может быть рассечена вторым этапом, если результаты первой операции недостаточно удовлетворительные. Транзиторная абулия (постоянное чувство голода) является наиболее частым осложнением операции, однако другие побочные эффекты умеренно выражены и нечасты. У пациентов с тотальным рассечением мозолистого тела симптомы разобщения выражены чаще. Часто развиваются затруднения в выполнении бимануальных навыков и апраксия в недоминантной конечности.

Множественные субпиальные насечки

 У пациентов с четко локализованным очагом активности в коре головного мозга множественные вертикальные субпиальные насечки могут являться альтернативой корковым резекциям. Эта техника позволяет оставить вертикальные связи коры интактными, тем самым оставляя сохранной функцию, но предотвращая горизонтальное распространение судорожных разрядов в коре головного мозга. Некоторый неврологический дефицит, возникающий в послеоперационном периоде, разрешается в течение нескольких недель с удовлетворительным контролем судорог примерно у 70% пациентов. Применение этой операции все еще достаточно ограниченно, однако это является хирургической опцией для пациентов со сложной локализацией эпилептического очага, которые раньше признавались неоперабельными.

Стереотаксическая абляция

Стереотаксическое разрушение глубоких структур головного мозга применялось ранее для лечения различных форм эпилепсии, как генерализованных, так и фокальных. Двухсторонние цингулотомии, амигдалотомии, разрушение поля Фореля и таламотомии - весь арсенал был использован для лечения эпилепсии. Результаты слишком разобщены и малочисленны, чтобы делать какие-либо выводы об эффективности этих методик, и, как правило – не впечатляющие. Несмотря на то, что сразу же в послеоперационном периоде после некоторых операций наблюдался хороший результат, судороги практически у всех пациентов возобновлялись, и стереотаксическая абляция в настоящее время практически не используется.

DBS (стимуляция глубинных структур мозга)

В настоящее время успешно развивается направление DBS (стимуляция глубинных структур головного мозга) при эпилепсии. Эта методика хирургического лечения теперь применяется и в нашем центре. Устройство для DBS состоит из трех принципиальных компонентов: - электрод, имплантируемый хирургически в различные выбранные хирургом участки мозга - генератор импульсов, который имплантируется подкожно на переднюю поверхность грудной клетки - соединяющий кабель, который проходит от электродов под кожей головы и шеи к генератору импульсов Имплантация электродов DBS применяется того, когда пациенту с фармакорезистентной эпилепсией, не поддающейся контролю медикаментозными средствами, по каким-либо причинам невозможно произвести другие хирургические операции. Это пациенты с двухсторонними независимо действующими очагами эпилептического возбуждения, пациенты без четко локализованных очагов, пациенты с первично-генерализованными приступами, или пациенты с фокальными эпилепсиями, у которых очаг располагается в функционально-значимой зоне головного мозга и хирургическое вмешательство неизбежно вызовет грубые неврологические нарушения.

Используются три цели для стимуляции при помощи электродов:

1. Гиппокамп и амигдала

2. Передние ядра таламуса

3. Задняя гипоталамическая область

По данным различных авторов, использующих эту методику, частота уменьшения судорог достигает от 30 до 93%. Пациенты обычно подвергаются хирургической процедуре в один день. Операция может выполняться как под местной анестезией, так и под общим наркозом. В ходе операции электроды, с помощью стереотаксической техники, обеспечивающей максимальную точность их установки, вводятся в заранее выбранные участки мозга и присоединяются к стимулятору. В течение недели проводится подбор параметров стимуляции, после чего пациент выписывается под наблюдение невролога с последующими периодическими осмотрами нейрохирурга. Эффект от стимуляции может проявиться через несколько недель, когда будут окончательно подобраны режимы стимуляции и лекарственные препараты, которые пациент продолжает принимать под контролем биоэлектрической активности мозга на ЭЭГ. Обычно глубокая стимуляция мозга вызывает очень мало побочных эффектов.