Фокальные корковые дисплазии (ФКД), являющиеся структурными аномалиями коры головного мозга, выявляются у 12 - 50 % пациентов с фармакорезистентными симптоматическими эпилепсиями. Согласно данным программы хирургического лечения детской эпилепсии центра UCLA (США), гистологические данные, полученные в результате более 500 операций, выполненных с 1986 г. по поводу фармакорезистентной эпилепсии, выявили, что ФКД были причиной эпилепсии более чем у 80% детей до 3 лет.

Уже на ранних этапах изучения корковых дисгенезий считалось, что ФКД представляют собой дефект нейрональной миграции, так как исследователями выявлялось наличие в гистологической структуре ФКД повреждение перивентрикулярной нейроглиальной дифференцировки вместе с гигантскими и дизморфичными нейронами.

 Современные исследования указывают на задержку дегенерации клеток нервного валика и нервной пластинки вместе с усиленной пролиферацией кортикальных нейронов.  Большинство клеток нервного валика дегенерируют за 4 – 6 недель до рождения плода, что совпадает по времени с повышением дифференциации коры и белого вещества. В дальнейшем, при нормальном гистогенезе, перивентрикулярные глиальные радиальные клетки прикрепляются к хвостовым отросткам корковых пирамидных нейронов и мигрируют в направлении коры, где трансформируются в протоплазматические астроциты. Это объясняет, почему баллонные клетки корковых дисплазий обладают морфологическими и иммуно-гистохимическими характеристиками клеток радиальной глии. Исследователи  группы UCLA предполагают, что патогенез ФКД, таким образом, представляет собой отсутствие или нарушение поздних фаз кортикогенеза. При этом сроки нарушения кортикогенеза коррелируют со степенью тяжести дисгенезий. Нарушения, возникающие в поздней втором или раннем третьем триместре беременности ведут к развитию крайне тяжелых форм, таких как гемимегалэнцефалия, в то время как нарушения дифференциации и миграции нейронов на сроках беременности, близких к родам, ведут к формированию кортикальных дисплазий.

В настоящее время используется распространенная классификация ФКД, предложенная Palmini A. в 2004 году.  Эта классификация выделяет 2 типа ФКД на основании наличия или отсутствия дизморфичных нейронов или баллонных клеток. При первом типе ФКД нет ни баллонных клеток, ни дизморфичных нейронов. При типе IA выявляются изолированные  цитоархитектурные аномалии, обычно ламинарные или столбчатые. При типе IB также обнаруживают цитоархитектонические аномалии, однако, с наличием небольшого количества гигантских клеток или незрелых нейронов. Необходимо отметить, что при ФКД первого типа отсутствуют абнормальные клетки.

фокальная корковая дисплазия, ФКД

Гистологический препарат коры головного мозга при ФКД. Видны незрелые нейроны и "балонные клетки".

В тканях ФКД типа IIA выявляются дизморфичные нейроны, но отсутствуют баллонные клетки, а при ФКД типа II B обнаруживаются и дизморфия нейронов и баллонные клетки.

Существует некоторая корреляция между нейропатологическими типами ФКД, их клинической картиной и радиологическими находками. ФКД первого типа обычно клинически себя не проявляют и могут быть выявлены у 1,7 % здоровых людей. При магнитной резонансной томографии ФКД первого типа могут проявляться в виде локального утолщения коры, снижения дифференцировки серого и белого вещества, гиперинтенсивного сигнала от серого и субкортикального белого вещества на T2-взвешенных изображениях, гипоинтенсивного сигнала от субкортикального белого вещества на T1-взвешенных изображениях. ФКД второго типа чаще проявляются симптоматической эпилепсией. МРТ – признаки ФКД второго типа могут быть представлены в виде локальных зон утолщения коры, нечеткости перехода коры в белое вещество мозга, повышении сигнала на T2-взвешенных изображениях, или расширения коры с сигналом повышенной интенсивности от поверхности желудочков мозга. Однако различные находки на МРТ, ассоциированные с ФКД первого или второго типа не являются достаточным основанием для постановки диагноза  в виду своей неспецифичности и всегда требуют гистологического подтверждения. Принципиальное значение имеет правильное проведение МРТ исследования. В нашей клинике разработан протокол МРТ исследования для пациентов с эпилепсией, который позволяет диагностировать любые морфологические изменения коры головного мозга, которые могут послужить причиной заболевания.

 

фокальная корковая дисплазия

МРТ пациента с ФКД. Дисплазия указана стрелкой.

История хирургического лечения пациентов с эпилепсией и ФКД начинается с момента первого сообщения Taylor D. C. и соавторов в 1971 году, о хирургическом лечении 10 пациентов, 6 из которых продемонстрировали полное прекращение судорог после хирургии, после чего ФКД стали наиболее часто выявляемой причиной фармакорезистентных эпилепсий. 

В нашем центре накоплен большой опыт хирургического лечения пациентов с симптоматическими эпилепсиями, вызванными фокальными корковыми дисплазиями. В плане прехирургической подготовки применяется МРТ высокого разрешения, функциональная МРТ для определения локализации функционально значимых зон и инвазивная кортикография для обеспечения максимально экономной и вместе с тем, эффективной хирургической резекции.

Как показал наш опыт, с применением разработанных протоколов нейровизуализации и электрофизиологического мониторинга, дисплазии могут быть идентифицированы более точно, что позволяет проводить экономные резекции с одновременным повышением частоты благоприятных результатов хирургии.