Невриномы слухового нерва это внутричерепные опухоли, которые происходят из Шванновских клеток ствола вестибуло-кохлеарного (слухового) нерва. Постепенно увеличиваясь в размерах, они занимают основную часть мостомозжечкового угла и составляют примерно 80% от всех опухолей данной локализации. Оставшиеся 20% приходятся в основном на менингиомы. В редких случаях могут быть обнаружены невриномы лицевого и тройничного нервов, сосудистые опухоли, эпидермоиды или метастатические опухоли.

Встречаемость клинически диагностированных неврином слухового нерва составляет 0.7-1.0 на 100000 населения. Распространенность может возрасти при детальном обследовании и выявлении опухолей малого размера, клинически себя не проявляющих. Тщательное исследование материалов аутопсий позволяет выявить вестибулярные шванномы у большого числа пожилых пациентов.

Семейный нейрофиброматоз II типа, который развивается при дефекте гена супрессии опухолей, локализованном в 22 хромосоме, часто сочетается с невриномами слухового нерва. Двухсторонние слуховые невриномы являются одним из основных клинических признаков этого заболевания, которое также проявляется периферическими нейрофибромами, менингиомами, глиомами. Однако периферические нейрофибромы и пятна цвета кофе на коже наблюдаются гораздо реже, чем при нейрофиброматозе I типа. У большинства пациентов нейрофиброматозом II диагностируется в позднем подростковом периоде или ранней зрелости.

Подавляющее большинство слуховых неврином формируются из Шванновских клеток вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва. Менее 5% происходят из преддверной порции нерва.

МРТ пациента с невриномой слухового нерва

Ранние симптомы акустических неврином могут быть похожи на симптомы других заболеваний, что зачастую приводит к несвоевременной диагностике. Не существует типичного паттерна симптомов, характерных для неврином, что делает их диагностику несколько затруднительной. Тем не менее, пациенты, имеющие симптомы патологии внутреннего уха, должны быть тщательно обследованы для исключения шванном.

Пациенты с акустическими невриномами могут предъявлять следующие жалобы:

  1. Потеря слуха (или его прогрессирующее снижение)
  2. Звон в ушах
  3. Головокружение
  4. Затруднения баланса
  5. Ощущение давления в ушах
  6. Слабость или паралич лицевой мускулатуры (при опухолях большого размера)
  7. Иногда у пациентов с невриномами мостомозжечкового угла могут быть симптомы тригеминальной невралгии или лицевого гемиспазма

Хирургическая тактика при невриномах может быть следующей:

  1. Наблюдение
  2. Микрохирургическое удаление (полное или частичное)
  3. Стереотаксическая радиохирургия

Наблюдение

Невриномы иногда обнаруживаются случайно, в ходе обследования пациента, связанного с другими заболеваниями, если они очень небольшого размера и не вызывают выраженных клинических симптомов. Учитывая, что невриномы – доброкачественные опухоли и вся симптоматика связана с компрессией окружающих структур мозга, осторожное наблюдение в течение некоторого периода времени может быть правильной тактикой для таких больных.  К примеру, небольшая опухоль, выявленная у пожилого пациента, может только наблюдаться, если нет острых симптомов. В таком случае опухоль может не проявить себя до конца жизни пациента, а отказ от операции позволяет избежать связанных с ней рисков. Проведение контрольных МРТ – исследований через определенные промежутки времени для изучения роста опухоли может быть достаточным. Если роста нет, наблюдение продолжается дальше. С другой стороны, если опухоль продолжает расти может встать вопрос о хирургическом лечении.

Микрохирургическое удаление опухоли

В настоящее время единственным доступным методом лечения пациента является хирургическое удаление опухоли. За последние два десятилетия микрохирургическая техника в удалении опухолей мозга достигла значительных результатов. Использование операционного микроскопа, попеременное использование режущих и уменьшающих опухоль в объеме инструментов, возможности современной анестезии значительно снизили летальность после этих операций. В добавление к этому, опыт, накопленный оперирующим хирургом и минимизация контакта с нервами и тканями, окружающими опухоль, значительно влияют на исходный результат.

Интраоперационная фотография. 1 - расширенный слуховой проход, 2 - невринома.

Интраоперационная фотография после тотального удаления опухоли. 1 - тройничный нерв, 2 - сохраненный лицевой нерв.

В зависимости от локализации опухоли, ее размера и сохранности слуховых функций используются 3 основные хирургические доступа к опухоли. Мы предпочитаем использование ретромастоидального подхода (выполняется небольшая трепанация позади уха). Хирургическое вмешательство проводится под общим наркозом в положении больного сидя на операционном столе с использованием операционного микроскопа. Наиболее частым интраоперационным осложнением является повреждение лицевого нерва при больших размерах опухоли. При полном повреждении нерва в послеоперационном периоде может быть выполнена его пластика подъязычным нервом (гипоглоссо-фациальный анастомоз).

В послеоперационном периоде пациент один или несколько дней пациент может находиться в отделении интенсивной терапии под наблюдением. Основные проблемы, которые могут возникнуть в раннем послеоперационном периоде это головная  боль, головокружение. Нарушения баланса, рвота, и снижение ментального статуса из-за обструкции путей оттока цереброспинальной жидкости кровяными сгустками. Необходимо помнить, что слух при невриномах более 1 см в диаметре не может быть сохранен! И даже при опухолях меньшего размера, если хирургическое вмешательство было произведено, слух снижается.

Стереотаксическая радиохирургия

Эта техника базируется на облучении опухоли точно направленным пучком радиоактивного излучения высокой мощности, вызывающим гибель опухоли, без повреждения окружающих тканей. Источником радиации может быть радиоактивный кобальт (гамма – излучение) или линейный ускоритель (LINAC). Команда, участвующая в лечении пациента подобным методом состоит из нейрохирурга, радиофизика, и онколога, работающих вместе над разработкой плана облучения опухоли, в зависимости от ее локализации и размера. Облучение, даже в такой высокой дозе, которая используется в радиохирургии, не убивает опухолевые клетки немедленно. Некоторые клетки погибают через несколько недель, а некоторые постепенно через 6-18 месяцев после процедуры. Этот метод обычно прекращает рост опухоли, но, как правило, полностью опухоль исчезает крайне редко. Кромне того, стереотаксическая радиохирургия может быть применена, когда остается небольшая часть опухоли в канале слухового нерва.