Предложенный Харвеем Кушингом термин менингиомы относится к опухолям, произрастающим из твердой мозговой оболочки мозга. Менингиомы могут встречаться интракраниально или по ходу спинномозгового канала. Они произрастают из клеток Пахионовых грануляций, участвующих в резорбции ликвора.

Менингиомы обычно обнаруживаются на поверхности мозга, либо на его конвекситальной поверхности, либо на основании черепа. В редких случаях менингиомы встречаются в полости желудочков или внутрикостно. Проблема в классификации менингиом возникает из-за того, что клетки опухоли могут быть представлены клетками мезенхимы и клетками эпителия. Другие мезодермальные структуры также могут дать начало росту опухолей (например, гемангиоперицитомы или саркомы).

По типу клеток опухоли (преобладание тех или иных клеток) и их свойствам (в основном скорость деления клеток) менингиомы делятся на несколько основных групп.

Чаще встречаются:
Менинготелиоматозные (состоящие из мозаикообразно прилегающих друг к другу, не образующих каких-либо структур клеток с ядрами округло-овальной формы и умеренным содержанием хроматина в виде нежных зерен).
Смешанного строения
Фибробластические (состоящие из фибробластоподобных клеток и соединительнотканных волокон, расположенных в виде переплетающихся пучков). Псаммоматозные (содержащие значительное количество псаммомных телец - микроскопических шарообразных слоистых образований, возникающих вследствие выпадения в тканях белково-липидных субстанций, подвергающихся инкрустации солями кальция; встречающихся, как правило, в соединительной ткани мозговых оболочек, сосудистых сплетений, а также в некоторых опухолях). Редко встречаются анапластические, то есть относительно злокачественные опухоли.

По локализации в полости черепа выделяют следующие типы менингиом:

1. Краниоорбитальные менингиомы.
2. Парасагиттальные менингиомы.
3. Менингиомы пирамиды височной кости и задней черепной ямки
4. Конвекситальные менингиомы.

Распространенность симптоматических менингиом составляет приблизительно 2 случая на 100 000 в год. Эти опухоли составляют примерно 20% от всех первичных опухолей мозга. Тем не менее, истинная распространенность значительно выше, так как материалы аутопсий выявляют бессимптомные опухоли в 2.3% случаев. Множественные менингиомы встречаются 5-40% и как правило они ассоциированы с наличием нейрофиброматоза 2 типа. Семейный анамнез редок, кроме случаев нейрофиброматоза. Чаще менингиомы встречаются у женщин, соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1:1.4 до 1:2.8.

Заболеваемость и летальность

Некоторые опухоли обнаруживаются случайно при выполнении МРТ или КТ обследования, не связанного с клиническими признаками поражения головного мозга. Однако многие пациенты умирают вместе с менингиомами, а не от них. Приблизительная 5-летняя выживаемость составляет 73-94%. Менингиомы обычно растут долго, и могут вызвать множество неврологических симптомов, прежде чем приведут к смерти.

Факторы, которые могут увеличить послеоперационную летальность, включают в себя пожилой возраст пациента, наличие сопутствующей соматической патологии, такой как сахарный диабет или заболевания коронарных артерий, а также факторы со стороны опухоли – локализация, размер консистенция, васкуляризация, вовлечение крупных сосудов и нервов, наличие предыдущих операций или радиотерапии. 

МРТ пациента с гигантской менингиомой крыла основной кости

Хирургическое лечение

Принципы хирургического удаления менингиом следующие – по возможности, все окружающие измененные костные ткани должны быть резецированы. Твердая мозговая оболочка, прилежащая к опухоли должна быть удалена (проводится ее пластическая замена). Хирургом может использоваться ткань пациента (перикраниум или широкая фасция) или искусственные трансплантаты. Тяжесть операции и её исход, в основном, определяются расположением опухоли — её близостью к функционально значимым отделам мозга и соотношением с анатомическими структурами — сосудами и нервами.

Интраоперационно удаленная гигантская менингиома крыла основной кости

Стереотаксическая радиохирургия применима для лечения опухолей сравнительно небольшого размера (до 3.5 см в диаметре. Стереотаксическая радиотерапия применима также и для опухолей большего размера. Часто стереотаксическое облучение используется в сочетании с хирургическим лечением (в основном после операции для снижения риска рецидива, облучения части опухоли, которая не могла быть удалена при хирурической операции). Химиотерапия в лечении доброкачественных менингиом не применяется.

Прогноз

У пациентов, у которых опухоль удалена полностью, прогноз обычно отличный. Следующие типы менингиом чаще всего склонные к рецидивированию: не полностью удаленные, злокачественные или множественные.