Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) — наследственное расстройство, в виде сочетания тикообразных подёргиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка с частым покашливанием и сплевыванием, копролалией (произнесение бранных слов). Чаще обусловлено поражением полосатого тела, но может носить и функциональный характер. Движения однотипны в своих проявлениях (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьёзные травмы, поскольку не могут контролировать внезапные движения. В половине случаев при синдроме Туретта возможны вокальные тики с неприличными ругательными словами, а также неприличные жесты. При этом больные прекрасно осознают неприемлемость и неадекватность своего поведения, но никак не могут контролировать своё поведение.

Впервые заболевание описал Жорж Жиль де ля Туретт (Georges Gilles de La Tourette) в 1885 году. Встречается заболевание у 0,05 % населения, в основном у детей. В 3 раза чаще у мужчин (из них 95 % в возрасте 2-5 лет). Также может наблюдаться у подростков в возрасте от 15 до 18 лет.

Критериями диагноза синдрома Туретта, согласно проекту Американской ассоциации Tourett Syndrome, являются:

  1. дебют заболевания в возрасте до 20 лет;
  2. наличие повторных, непроизвольных, быстрых, нецеленаправленных движений, вовлекающих многие мышечные группы;
  3. наличие одного или большего числа вокальных тиков;
  4. изменение интенсивности, выраженности симптомов в течение короткого времени, волнообразное течение с наличием обострений и затихания симптомов;
  5. продолжительность симптомов более года.

Лечение.

Для лечения применяют пимозид (орап), клонидин (катапрес, клофелин), галоперидол. Применяют также седативные средства, лечебную гимнастику, массаж. Длительность курса лечения составляет 2 мес. и более. Однако и при наличии положительного эффекта больные нуждаются в постоянной поддерживающей терапии. Прогноз для жизни благоприятный. Среди побочных эффектов лечения отмечаются чрезмерная слабость, прибавка массы, дисфория, паркинсонизм, интеллектуальное сглаживание, проблемы с памятью, личностные изменения, школьная и социальная фобии, сексуальные нарушения, торсионная дистония, выраженные вегетативные нарушения - запоры, сухость во рту, туман перед глазами, агранулоцитоз, желтуха. Монотерапия, однако, часто бывает недостаточной для полной коррекции нарушений при синдроме Туретта. Поэтому некоторые клиницисты предпочитают проводить комплексную терапию. Реализация комбинированной терапии на практике всегда сложна, и ее особенно трудно проводить, когда базовыми препаратами являются психотропные. Среди опробованных к настоящему времени комбинаций заслуживает внимания схема лечения, включающая сочетание галоперидола и клонидина.

Хирургическое лечение  

Глубокая стимуляция мозга (DBS) в ограниченном количестве исследований, показала себя многообещающей в качестве лечения для уменьшения тиков у взрослых. При выполнении этой процедуры, электроды с помощью хирургических манипуляций помещаются в определенные участки мозга. Эти электроды подсоединены к устройству, которое хирургически помещается под кожу в подключичной области (стимулятор). Стимулятор посылает сигналы на электроды в мозге. Этот процесс может помочь предотвратить или ограничить тики. Исследователи продолжают изучать этот вид лечения и риски побочных эффектов, таких как мозговое кровотечение или нежелательные изменения двигательной функции. В настоящее время DBS является экспериментальным лечением и не рассматривается для детского лечения.